Felicetto Ferrara, MD –
Divisione di Ematologia – Ospedale Cardarelli, Napoli –
Nel 2010 sono state pubblicate le raccomandazioni ELN (European Leukemia Network) per la diagnosi e la terapia della leucemia mieloide acuta (LAM). In base a caratteristiche citogenetiche e molecolari, gli autori hanno definito 4 categorie di rischio: favorevole, intermedio-1, intermedio-2 e sfavorevole, come indicato in Tabella 1 (1).
Nel corso dell’ultimo meeting dell’American Society of Hematology (ASH), Alpermann e collaboratori hanno descritto i risultati di uno studio (2), nel quale lo score ELN è stato applicato una serie di 1458 pazienti con AML, dai quali sono stati esclusi quelli con LAM secondaria a terapia per altre neoplasie e leucemia acuta promielocitica, per cui l’analisi finale è stata condotta su 1110 pazienti. E’ da sottolineare che l’età mediana era di 66 anni, che riproduce fedelmente quanto avviene nella daily practice. Secondo ELN, il 27 % veniva classificato favorevole, il 33 % come intermedio-1, il 22 % come intermedio-2 ed il 18 % come sfavorevole (Figura 1). Dal punto di vista prognostico, le differenze erano significative tra i vari sottogruppi, tranne che tra intermedio-1 e intermedio-2, come mostrato nella Figura 2.
La novità dello studio presentato all’ASH consiste della proposta di una nuova classificazione, i cui dettagli vengono elencati in Tabella 2.
Come è evidente, le principali differenze riguardano i gruppi intermedio-1 e -2 dove, in luogo delle mutazioni di FLT3, viene inserito il rapporto FLT3-ITD maggiore o minore di 0.5 che secondo i dati degli autori, ma anche in altre casistiche, ha maggiore peso prognostico. Inoltre viene recepito il concetto del significato prognostico favorevole solo della mutazione bi-allelica di CEBPA, mentre la mutazione monoallelica viene considerata di significato prognostico intermedio. La distribuzione dei pazienti secondo la classificazione di Alpermann e coll. viene mostrata nella Figura 3 e non varia sostanzialmente da quella ELN, tranne che per una maggiore incidenza di pazienti a prognosi favorevole (35 % vs. 23 %) e minore di intermedio-1 (15% vs. 21%).
In definitiva, la nuova classificazione proposta da Alpermann e coll. integra quella ELN considerando il rapporto FLT3-ITD e la mutazione monoallelica di CEBPA per il gruppo a prognosi favorevole e le altre mutazioni di CEBPA, ML-PTD+ e RUNX1 per la categoria a prognosi intermedia. E’ da notare che la prognosi sfavorevole viene definita solo in base alla citogenetica. Nell’esperienza degli autori (Figura 4) la stratificazione prognostica (sopratutto tra intermedio- 1 e intermedio- 2) è sicuramente più efficace rispetto ai criteri ELN e se validata prospetticamente o in altre serie altrettanto numerose di pazienti,potrà diventare il nuovo standard per la scelta della terapia post-remissionale della LAM.
www.ematologiainprogress.net
Sei già iscritto a Ematologia in Progress? |
Attenzione: Ematologia in Progress è strettamente riservato a un pubblico di addetti ai lavori: Medici, Specialisti, Specializzandi, Biologi, Studenti di Medicina. Proseguendo nella navigazione auto-certifichi di appartenere a una delle suddette categorie. |