Sindromi mieloproliferative croniche

a cura di A.M. Vannucchi, P. Guglielmelli, T. Barbui
Le neoplasie mieloproliferative croniche (MPN) classiche bcr/abl negative comprendono la Policitemia Vera (PV), la Trombocitemia Essenziale (TE) e la Mielofibrosi Primaria (PMF) e sono caratterizzate da espansione clonale di una cellula staminale/progenitrice emopoietica. La loro storia naturale è segnata da complicazioni trombotiche/emorragiche e da una propensione alla trasformazione in mielofibrosi secondaria (MF) e leucemia acuta (LA). Dal 2005 in poi, sono state descritte più di 20 mutazioni e le più frequenti sono la mutazione di JAK2V617F, della Calreticolina (CALR) e di MPL. Queste tre mutazioni sono causa del fenotipo clinico ematologico (“driver mutations”) mentre altre mutazioni nei geni epigenetici come TET2, DNMT3A, IDH1/2, EZH2, ASXL sono associate alla progressione ematologica. Queste scoperte genetiche e gli studi di correlazione tra il genotipo e fenotipo hanno modificato la pratica clinica contribuendo ad un moderno approccio alla diagnosi, prognosi e terapia. - Leggi tutto

News

19 Gennaio 2022

Novità dall’ASH 2021 sulla Mielofibrosi

  JAK inibitori   Pacritinib. J. Mascarenhas ha presentato due abstract su pacritinib (PAC) (Abstract 3640 e 3639). Nel primo di questi sono stati inclusi 71 […]
10 Gennaio 2022

Highlights dall’ASH 2021, sulla Mastocitosi Sistemica

La mastocitosi sistemica è una rara forma di neoplasia mieloproliferativa che viene diagnosticata sulla base dei criteri della WHO2016 e suddivisa in forme diverse con la […]
10 Gennaio 2022

Highlights dall’ASH 2021. Un nuovo farmaco per le neoplasie mieloidi/linfoidi con riarrangiamento di FGFR1

Le neoplasie mieloidi/linfoidi (NML) con riarrangiamento di FGFR1 sono un gruppo eterogeneo di malattie rare che ricadono nella categoria WHO 2016 delle “MLN con eosinofilia e […]

Approfondimenti

11 Giugno 2012

Condizioni cliniche particolari

  Nel corso delle malattie mieloproliferative, alcune condizioni cliniche particolari sono di grande rilevanza per la loro complessità e per la qualità di vita dei pazienti, […]

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