Leucemia mieloide cronica

a cura di M. Breccia, G. Rege Cambrin, G. Saglio
La leucemia mieloide cronica (LMC) è un disordine mieloproliferativo cronico che colpisce la cellula staminale emopoietica (Tura S et al, 1986; Melo JV et al, 2003; Cortes JE et al, 1996). Clinicamente la LMC è caratterizzata nel sangue periferico da una leucocitosi di grado variabile, talora anche molto elevata, con la presenza di progenitori mieloidi immaturi quali promielociti, mielociti e metamielociti. Possono anche essere presenti piastrinosi, basofilia ed eosinofilia e, come vedremo, la percentuale di questi elementi ha un valore prognostico. A livello midollare è evidenziabile una spiccata iperplasia della serie mieloide, mentre un grado variabile di splenomegalia (raramente molto marcato) è presente all’esame obiettivo in circa il 30% dei casi. La LMC è una malattia tipicamente multifasica, che esordisce con una fase cronica, per lo più asintomatica, durante la quale la marcata proliferazione delle cellule mieloidi si accompagna al mantenimento di una capacità maturativa pressoché intatta (Tabella I). La storia naturale della patologia prevede tuttavia che, dopo un tempo variabile da pochi mesi a molti anni (in media 3-4 anni), la fase cronica si trasformi inevitabilmente in una fase acuta, denominata crisi blastica, che possiede le caratteristiche del blocco maturativo tipico delle leucemie acute. Il fenotipo degli elementi immaturi presenti durante la fase blastica può essere di tipo mieloide o linfoide, in relazione al fatto che i difetti molecolari secondari che portano alla crisi blastica possono colpire progenitori più differenziati che derivano dalla cellula staminale originariamente colpita dalla trasformazione leucemica. - Leggi tutto

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