Ematologia in Progress

a cura di A. Cuneo, G.M. Rigolin Rispetto alla visione storica che definiva la leucemia linfatica cronica (LLC) una malattia indolente da accumulo di piccoli linfociti, le conoscenze patogenetiche hanno consentito di riconoscere questa condizione come una malattia dinamica, che trae la sua origine da una ricca serie di eventi biologici e genetici primari e secondari.

2. Linfoma non Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, M. Bonifacio

I linfomi non Hodgkin (NHL) sono patologie linfoproliferative clonali che originano dai linfociti B (80-85% dei casi), dai linfociti T (15-20%) o dai linfociti natural killer, NK (rari). I NHL rappresentano il 4-5% dei casi incidenti di neoplasia nella popolazione maschile e femminile, e sono la nona causa di morte per cancro negli uomini e la sesta nelle donne (Jemal A et al, 2008). La classificazione dei NHL si basa attualmente sui criteri proposti dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO), a sua volta modellata sulla classificazione REAL del 1994. I NHL si identificano in primo luogo sulla base della cellula di origine (linfocita B, T o NK) e quindi su criteri morfologici, immunofenotipici, genetici e molecolari, integrati con le caratteristiche di presentazione clinica .

3. Leucemia acuta linfoide

a cura di S. Chiaretti, M. Ansuinelli, A. Vitale, R. Foà

La leucemia acuta linfoide (LAL) è una malattia eterogenea con aspetti clinici e biologici differenti, caratterizzata dalla proliferazione e dall’accumulo di cellule immature della linea linfoide nel midollo osseo, nel sangue periferico, nei tessuti linfoidi e non. La LAL rappresenta la neoplasia più frequente nei bambini, mentre è relativamente rara nell’età adulta. Presenta un andamento bimodale con un picco precoce tra i 2 e i 5 anni di età ed un successivo incremento oltre i 50 anni.

4. Sindromi mieloproliferative croniche

a cura di A.M. Vannucchi, P. Guglielmelli, T. Barbui

Le neoplasie mieloproliferative croniche (MPN) classiche bcr/abl negative comprendono la Policitemia Vera (PV), la Trombocitemia Essenziale (TE) e la Mielofibrosi Primaria (PMF) e sono caratterizzate da espansione clonale di una cellula staminale/progenitrice emopoietica. La loro storia naturale è segnata da complicazioni trombotiche/emorragiche e da una propensione alla trasformazione in mielofibrosi secondaria (MF) e leucemia acuta (LA).

Abstract Digital Blue Background. Space Technology combined Back

5. Disordini del metabolismo del ferro

a cura di C. Camaschella, D. Girelli

I disordini del metabolismo del ferro comportano deficit, sovraccarico o maldistribuzione del metallo e si possono classificare in patologie ereditarie e acquisite. Molte patologie acquisite (anemia sideropenica, anemie dei disordini cronici o ACD) sono secondarie ad altre patologie. Le anemie acquisite correlate al metabolismo del ferro sono le anemie più frequenti in assoluto e comprendono tutte le forme di anemia associate a carenza di ferro o a patologie infiammatorie croniche con sregolazione immune, forme che vanno sotto il nome di anemie dei disordini cronici (o ACD).

6. Mieloma multiplo

a cura di M. Boccadoro, R. Mina

Il mieloma multiplo (MM) è una patologia neoplastica coinvolgente plasmacellule che proliferano, si espandono a livello del midollo emopoietico e sono causa delle tipiche multiple lesioni osteolitiche. Le plasmacellule monoclonali producono immunoglobuline, identiche tra loro, che migrando in modo omogeneo al quadro proteico elettroforetico formano il caratteristico picco monoclonale. Il quadro clinico del MM è caratterizzato da dolore osseo, danno renale, astenia correlata all’anemia e infezioni.

7. Piattaforme di diagnosi in ematologia

a cura di G. Zini, F. d’Alò, G. Rossi, T. Za

La diagnosi in ematologia oggi è più complessa rispetto al passato e si avvale di tecniche e innovazioni tecnologie diverse e differenziate che devono essere reciprocamente integrate nel percorso diagnostico. In presenza di un sospetto di neoplasia ematologica le indagini diagnostiche devono seguire una sequenza razionale per ottimizzare tempi e risorse al fine di soddisfare i requisiti diagnostici necessari per classificare il paziente secondo le più recenti linee guida internazionali, come attualmente sono quelle proposte dalla Classificazione WHO 2008.

8. Leucemia mieloide acuta

a cura di F. Ferrara, A. Candoni

La leucemia mieloide acuta (LAM) è una proliferazione clonale di cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da differenziazione bloccata o severamente compromessa e progressivo accumulo di cellule patologiche (blasti) in vario stadio di maturazione prevalentemente incompleta.

9. Linfoma di Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, G. Carli

Sebbene il linfoma di Hodgkin (LH) rappresenti circa l’1% di tutte le neoplasie, le sue peculiari caratteristiche istologiche e biologiche, la presentazione clinica e i brillanti successi raggiunti dai trattamenti chemioterapici negli ultimi decenni, ne fanno un’entità unica all’interno dei disordini linfoproliferativi maligni.

10. Leucemia mieloide cronica

a cura di M. Breccia, G. Rege Cambrin, G. Saglio

La leucemia mieloide cronica (LMC) è un disordine mieloproliferativo cronico che colpisce la cellula staminale emopoietica . Clinicamente la LMC è caratterizzata nel sangue periferico da una leucocitosi di grado variabile, talora anche molto elevata, con la presenza di progenitori mieloidi immaturi quali promielociti, mielociti e metamielociti. Possono anche essere presenti piastrinosi, basofilia ed eosinofilia e, come vedremo, la percentuale di questi elementi ha un valore prognostico.

11. La piastrinopenia immune (ITP)

a cura di F. Rodeghiero

Nell’ultimo decennio si è assistito a un’esplosione di studi clinici e fisiopatologici riguardanti la Trombocitopenia Immune (Immune Thrombocytopenia, ITP). Tale forma, precedentemente denominata porpora trombocitopenica idiopatica o immune, identifica una entità nosografica caratterizzata da due elementi: piastrinopenia isolata, ovvero senza alterazioni di altri parametri ematologici all’esame emocromocitometrico e morfologico del sangue periferico, ed assenza di ogni segno o sintomo clinico che non sia direttamente correlabile alla piastrinopenia.

12. Cellule CAR-T

a cura di A. Di Rocco, M. Ansuinelli, R. Foà

Le terapie cellulari basate sull’infusione
delle CAR-T sono considerate tra le più
interessanti e innovative frontiere della medicina.
Oggi la ricerca si concentra in particolare in campo
oncologico e i risultati più significativi si sono ottenuti
nelle leucemie acute linfoblastiche a fenotipo B
(LAL- B) e nei linfomi non-Hodgkin a cellule B (LNH).
Sono inoltre in corso studi anche per altre
neoplasie ematologiche: mieloma multiplo,
leucemia linfatica cronica e leucemia mieloide acuta

13. Le malattie rare

a cura di F. Giona, M. Santopietro

Le malattie rare (MR) sono un ampio gruppo di patologie, spesso fatali o croniche invalidanti, che rappresentano il 10% delle malattie che affliggono l’umanità. Il numero di malattie rare conosciute e diagnosticate oscilla tra le 7.000 e le 8.000, ma è una cifra che cresce con l’avanzare della scienza e in particolare con i progressi della ricerca genetica. Nel programma di azione per la lotta alle malattie rare, la Commissione UE ha definito rare quelle patologie la cui incidenza non è superiore a 1 su 2.000.

APPROFONDIMENTI

16 Aprile 2020

Pubblicato da Francesca Maria Quaglia e Antonio Cuneo il 16 Aprile 2020

Sindrome di Richter

Si definisce sindrome di Richter (SR) lo sviluppo di un linfoma aggressivo in un paziente affetto da leucemia linfatica cronica (LLC) (Agbay RLM et al, 2016). […]

15 Aprile 2020

Pubblicato da Francesca Maria Quaglia e Antonio Cuneo il 15 Aprile 2020

Complicanze infettive nella LLC

Le complicanze infettive sono state da sempre tra le principali cause di morbidità e mortalità nei pazienti affetti da LLC (Montserrat E et al, 2006; Kjellander […]

19 Febbraio 2020

Pubblicato da Roberto Mina il 19 Febbraio 2020

Aggiornamenti sull’immunoterapia nel Mieloma Multiplo

L’immunoterapia nel mieloma L’immunoterapia nel trattamento del mieloma multiplo (MM) ha subito un grande sviluppo negli ultimi anni ed è entrata a far parte della pratica […]

SCELTI PER VOI

11 Febbraio 2022

Pubblicato da Anna Candoni e Felicetto Ferrara il 11 Febbraio 2022

Sopravvivenza a lungo termine in pazienti con LAM >70 anni dopo chemioterapia intensiva o agenti ipometilanti: dati dai registri Europei

Questo studio riporta dati derivati da una analisi retrospettiva di 3 grossi registri, francese (DATAML), tedesco (SAL) e spagnolo (PETHEMA), riguardanti pazienti di età superiore […]

1 Febbraio 2022

Pubblicato da Michela Ansuinelli, Sabina Chiaretti e Robin Foà il 1 Febbraio 2022

Una migliore classificazione molecolare ottimizza la valutazione del rischio in pazienti adulti con leucemia acuta Ph-negativa

Nonostante i recenti progressi nelle opzioni terapeutiche per i pazienti affetti da leucemia linfoblastica acuta a cellule B (LAL-B), il trattamento degli adulti rimane complesso […]

13 Gennaio 2022

Pubblicato da Felicetto Ferrara e Anna Candoni il 13 Gennaio 2022

CNS involvement in AML at diagnosis is rare and does not affect response or survival: data from 11 ECOG-ACRIN trials

Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC) nei pazienti con nuova diagnosi di leucemia acuta mieloide (LAM) è piuttosto raro e in letteratura non vi sono […]

NEWS AND VIEWS

16 Settembre 2021

Pubblicato da Massimiliano Bonifacio e Giovanni Pizzolo il 16 Settembre 2021

Highlights sulla terapia dei linfomi non Hodgkin dal congresso EHA 2021

Come ogni anno, i linfomi non Hodgkin (LNH) sono stati oggetto di numerose presentazioni al congresso EHA, svoltosi anche nel 2021 su piattaforma interamente virtuale: […]

18 Agosto 2021

Pubblicato da Antonio Cuneo il 18 Agosto 2021

EHA 2021: Leucemia linfatica cronica, efficacia e sicurezza degli inibitori di BTK e di BCL2

Al Congresso virtuale EHA 2021 state presentate le novità relative all’efficacia e sicurezza delle terapie target nei pazienti con leucemia linfatica cronica (LLC). I dati più […]

26 Luglio 2021

Pubblicato da Clara Camaschella e Domenico Girelli il 26 Luglio 2021

Novità in tema di metabolismo del ferro e patologie correlate: Report da EHA 2021 Virtual Congress

Al Congresso virtuale “EHA 2021” come ogni anno sono state presentate le novità relative al metabolismo ed alle alterazioni del ferro di rilevanza ematologica. In […]

28 Giugno 2021

Pubblicato da Roberto Mina il 28 Giugno 2021

Highlights sul mieloma multiplo dai congressi ASCO e EHA 2021

Novità nella terapia di I linea I dati di due importanti studi di fase III, MAIA e CASSIOPEIA, aggiornati e riportati ai congressi ASCO e […]

10 Maggio 2021

Pubblicato da Roberto Mina il 10 Maggio 2021

Isatuximab, carfilzomib e desametasone per il trattamento dei pazienti affetti da mieloma multiplo recidivato e refrattario

La combinazione carfilzomib-desametasone (Kd) costituisce uno dei principali regimi terapeutici approvati per il trattamento dei pazienti con mieloma multiplo recidivato e refrattario (RRMM). Lo studio randomizzato […]

10 Maggio 2021

Pubblicato da Roberto Mina il 10 Maggio 2021

Nuovi target e nuove terapie per il paziente affetto da mieloma multiplo recidivato e refrattario: belantamab-mafodotin

Belantamab-mafodotin, anticorpo monoclonale IgG1-k umanizzato coniugato con l’agente citotossico monometil-auristatina-F (MMAF) e diretto contro l’antigene di maturazione B linfocitaria (BCMA), ha ricevuto dalla European Medicine Agency […]

PASSPORT HIGHLIGHTS

16 Febbraio 2022

Pubblicato da La Redazione il 16 Febbraio 2022

Highlights: Patologie benigne – M.D. Cappellini

[vc_row][vc_column][vc_video link=”https://vimeo.com/652829562″][/vc_column][/vc_row][vc_row][vc_column][vc_column_text]a cura di M.D. Cappellini da HPass.tv – Highlights 2° Semestre 2021[/vc_column_text][/vc_column][/vc_row]

16 Febbraio 2022

Pubblicato da La Redazione il 16 Febbraio 2022

Highlights: Disordini mieloproliferativi cronici – F. Passamonti

[vc_row][vc_column][vc_video link=”https://vimeo.com/591653013″][/vc_column][/vc_row][vc_row][vc_column][vc_column_text]a cura di F. Passamonti da HPass.tv – Highlights 1° Semestre 2021[/vc_column_text][/vc_column][/vc_row]

16 Febbraio 2022

Pubblicato da La Redazione il 16 Febbraio 2022

Highlights: Leucemia Acuta Mieloide (LAM) – A. Candoni

[vc_row][vc_column][vc_video link=”https://vimeo.com/652828755″][/vc_column][/vc_row][vc_row][vc_column][vc_column_text]a cura di A. Candoni da HPass.tv – Highlights 2° Semestre 2021[/vc_column_text][/vc_column][/vc_row]

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