Ematologia in Progress

a cura di A. Cuneo, G.M. Rigolin Rispetto alla visione storica che definiva la leucemia linfatica cronica (LLC) una malattia indolente da accumulo di piccoli linfociti, le conoscenze patogenetiche hanno consentito di riconoscere questa condizione come una malattia dinamica, che trae la sua origine da una ricca serie di eventi biologici e genetici primari e secondari.

2. Linfoma non Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, M. Bonifacio

I linfomi non Hodgkin (NHL) sono patologie linfoproliferative clonali che originano dai linfociti B (80-85% dei casi), dai linfociti T (15-20%) o dai linfociti natural killer, NK (rari). I NHL rappresentano il 4-5% dei casi incidenti di neoplasia nella popolazione maschile e femminile, e sono la nona causa di morte per cancro negli uomini e la sesta nelle donne (Jemal A et al, 2008). La classificazione dei NHL si basa attualmente sui criteri proposti dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO), a sua volta modellata sulla classificazione REAL del 1994. I NHL si identificano in primo luogo sulla base della cellula di origine (linfocita B, T o NK) e quindi su criteri morfologici, immunofenotipici, genetici e molecolari, integrati con le caratteristiche di presentazione clinica .

3. Leucemia acuta linfoide

a cura di S. Chiaretti, M. Ansuinelli, A. Vitale, R. Foà

La leucemia acuta linfoide (LAL) è una malattia eterogenea con aspetti clinici e biologici differenti, caratterizzata dalla proliferazione e dall’accumulo di cellule immature della linea linfoide nel midollo osseo, nel sangue periferico, nei tessuti linfoidi e non. La LAL rappresenta la neoplasia più frequente nei bambini, mentre è relativamente rara nell’età adulta. Presenta un andamento bimodale con un picco precoce tra i 2 e i 5 anni di età ed un successivo incremento oltre i 50 anni.

4. Sindromi mieloproliferative croniche

a cura di A.M. Vannucchi, P. Guglielmelli, T. Barbui

Le neoplasie mieloproliferative croniche (MPN) classiche bcr/abl negative comprendono la Policitemia Vera (PV), la Trombocitemia Essenziale (TE) e la Mielofibrosi Primaria (PMF) e sono caratterizzate da espansione clonale di una cellula staminale/progenitrice emopoietica. La loro storia naturale è segnata da complicazioni trombotiche/emorragiche e da una propensione alla trasformazione in mielofibrosi secondaria (MF) e leucemia acuta (LA).

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5. Disordini del metabolismo del ferro

a cura di C. Camaschella, D. Girelli

I disordini del metabolismo del ferro comportano deficit, sovraccarico o maldistribuzione del metallo e si possono classificare in patologie ereditarie e acquisite. Molte patologie acquisite (anemia sideropenica, anemie dei disordini cronici o ACD) sono secondarie ad altre patologie. Le anemie acquisite correlate al metabolismo del ferro sono le anemie più frequenti in assoluto e comprendono tutte le forme di anemia associate a carenza di ferro o a patologie infiammatorie croniche con sregolazione immune, forme che vanno sotto il nome di anemie dei disordini cronici (o ACD).

6. Mieloma multiplo

a cura di M. Boccadoro, R. Mina

Il mieloma multiplo (MM) è una patologia neoplastica coinvolgente plasmacellule che proliferano, si espandono a livello del midollo emopoietico e sono causa delle tipiche multiple lesioni osteolitiche. Le plasmacellule monoclonali producono immunoglobuline, identiche tra loro, che migrando in modo omogeneo al quadro proteico elettroforetico formano il caratteristico picco monoclonale. Il quadro clinico del MM è caratterizzato da dolore osseo, danno renale, astenia correlata all’anemia e infezioni.

7. Piattaforme di diagnosi in ematologia

a cura di G. Zini, F. d’Alò, G. Rossi, T. Za

La diagnosi in ematologia oggi è più complessa rispetto al passato e si avvale di tecniche e innovazioni tecnologie diverse e differenziate che devono essere reciprocamente integrate nel percorso diagnostico. In presenza di un sospetto di neoplasia ematologica le indagini diagnostiche devono seguire una sequenza razionale per ottimizzare tempi e risorse al fine di soddisfare i requisiti diagnostici necessari per classificare il paziente secondo le più recenti linee guida internazionali, come attualmente sono quelle proposte dalla Classificazione WHO 2008.

8. Leucemia mieloide acuta

a cura di F. Ferrara, A. Candoni

La leucemia mieloide acuta (LAM) è una proliferazione clonale di cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da differenziazione bloccata o severamente compromessa e progressivo accumulo di cellule patologiche (blasti) in vario stadio di maturazione prevalentemente incompleta.

9. Linfoma di Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, G. Carli

Sebbene il linfoma di Hodgkin (LH) rappresenti circa l’1% di tutte le neoplasie, le sue peculiari caratteristiche istologiche e biologiche, la presentazione clinica e i brillanti successi raggiunti dai trattamenti chemioterapici negli ultimi decenni, ne fanno un’entità unica all’interno dei disordini linfoproliferativi maligni.

10. Leucemia mieloide cronica

a cura di M. Breccia, G. Rege Cambrin, G. Saglio

La leucemia mieloide cronica (LMC) è un disordine mieloproliferativo cronico che colpisce la cellula staminale emopoietica . Clinicamente la LMC è caratterizzata nel sangue periferico da una leucocitosi di grado variabile, talora anche molto elevata, con la presenza di progenitori mieloidi immaturi quali promielociti, mielociti e metamielociti. Possono anche essere presenti piastrinosi, basofilia ed eosinofilia e, come vedremo, la percentuale di questi elementi ha un valore prognostico.

11. La piastrinopenia immune (ITP)

a cura di F. Rodeghiero

Nell’ultimo decennio si è assistito a un’esplosione di studi clinici e fisiopatologici riguardanti la Trombocitopenia Immune (Immune Thrombocytopenia, ITP). Tale forma, precedentemente denominata porpora trombocitopenica idiopatica o immune, identifica una entità nosografica caratterizzata da due elementi: piastrinopenia isolata, ovvero senza alterazioni di altri parametri ematologici all’esame emocromocitometrico e morfologico del sangue periferico, ed assenza di ogni segno o sintomo clinico che non sia direttamente correlabile alla piastrinopenia.

12. Cellule CAR-T

a cura di A. Di Rocco, M. Ansuinelli, R. Foà

Le terapie cellulari basate sull’infusione
delle CAR-T sono considerate tra le più
interessanti e innovative frontiere della medicina.
Oggi la ricerca si concentra in particolare in campo
oncologico e i risultati più significativi si sono ottenuti
nelle leucemie acute linfoblastiche a fenotipo B
(LAL- B) e nei linfomi non-Hodgkin a cellule B (LNH).
Sono inoltre in corso studi anche per altre
neoplasie ematologiche: mieloma multiplo,
leucemia linfatica cronica e leucemia mieloide acuta

13. Le malattie rare

a cura di F. Giona, M. Santopietro

Le malattie rare (MR) sono un ampio gruppo di patologie, spesso fatali o croniche invalidanti, che rappresentano il 10% delle malattie che affliggono l’umanità. Il numero di malattie rare conosciute e diagnosticate oscilla tra le 7.000 e le 8.000, ma è una cifra che cresce con l’avanzare della scienza e in particolare con i progressi della ricerca genetica. Nel programma di azione per la lotta alle malattie rare, la Commissione UE ha definito rare quelle patologie la cui incidenza non è superiore a 1 su 2.000.

APPROFONDIMENTI

20 Luglio 2022

Pubblicato da Felicetto Ferrara il 20 Luglio 2022

Nuova classificazione WHO della leucemia acuta mieloide (LAM)

Partendo dalla classificazione WHO delle malattie mieloproliferative del 2016, é stata recentemente sviluppata e pubblicata la nuova International Consensus Classification (ICC) delle malattie mieloproliferative e […]

10 Luglio 2022

Pubblicato da Francesca Maria Quaglia e Antonio Cuneo il 10 Luglio 2022

Sindrome di Richter

INTRODUZIONE Si definisce sindrome di Richter (SR) lo sviluppo di un linfoma aggressivo in un paziente affetto da leucemia linfatica cronica (LLC) (Agbay RLM et al, […]

6 Luglio 2022

Pubblicato da Francesca Maria Quaglia, Antonio Cuneo il 6 Luglio 2022

Leucemia prolinfocitica (PLL)

INTRODUZIONE La leucemia prolinfocitica (Prolymphocytic Leukemia, PLL) è un raro disordine linfoproliferativo caratterizzato dall’aumento della proliferazione di prolinfociti a livello di sangue periferico, midollo osseo […]

EinP PIÙ

6 Febbraio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 6 Febbraio 2023

Highlights dall’ASH. Leucemia mieloide acuta

Prof. Felicetto Ferrara

30 Gennaio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 30 Gennaio 2023

Highlights dall’ASH. Mieloma multiplo

Dott.ssa Maria Teresa Petrucci

25 Gennaio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 25 Gennaio 2023

Highlights dall’ASH. Leucemia mieloide cronica

Prof. Massimo Breccia

11 Gennaio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 11 Gennaio 2023

Highlights dall’ASH. Leucemia linfatica cronica

Prof. Antonio Cuneo

11 Gennaio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 11 Gennaio 2023

Highlights dall’ASH. Linfomi

Dott.ssa Alice Di Rocco

15 Dicembre 2022

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 15 Dicembre 2022

Luspatercept per i pazienti talassemici non trasfusione-dipendenti

Prof.ssa Maria Domenica Cappellini

SCELTI PER VOI

17 Ottobre 2022

Pubblicato da Michela Ansuinelli e Robin Foà il 17 Ottobre 2022

Ruolo del trapianto allogenico di cellule staminali nella leucemia acuta linfoblastica Ph+ in prima remissione completa

Il cromosoma Philadelphia (Ph+) rappresenta l’anomalia citogenetica più comunemente riscontrata nella leucemia linfoblastica acuta (LAL) dell’adulto. Prima dell’introduzione degli inibitori della tirosin-chinasi (TKI), la LAL […]

13 Luglio 2022

Pubblicato da Felicetto Ferrara il 13 Luglio 2022

Enasidenib vs il trattamento convenzionale nei pazienti con LAM IDH2-mutata recidivata/refrattaria: uno studio randomizzato di fase 3

Uno studio di fase 3, randomizzato, in aperto ha confrontato enasidenib, un inibitore orale dell’IDH2, con i regimi di cura convenzionali in pazienti di età […]

1 Luglio 2022

Pubblicato da Felicetto Ferrara il 1 Luglio 2022

Un modello di sopravvivenza dinamico a 3 fattori per la leucemia acuta mieloide, che tiene conto della risposta alla chemioterapia di induzione

La classificazione ELN, inizialmente proposta nel 2010, rivista nel 2017, e recentemente aggiornata nel corso dell’ultimo congresso EHA 2022 (Figura I-IV), è quella maggiormente usata […]

NEWS AND VIEWS

28 Giugno 2022

Pubblicato da Robin Foà il 28 Giugno 2022

Philadelphia Chromosome–Positive Acute Lymphoblastic Leukemia: la review pubblicata sul NEJM

E’ stata pubblicata il 23 giugno sul New England Journal of Medicine la review “Philadelphia Chromosome–Positive Acute Lymphoblastic Leukemia” a firma di Robin Foà e […]

11 Marzo 2022

Pubblicato da Michela Ansuinelli e Robin Foà il 11 Marzo 2022

NOVITÀ DALL’AMERICAN SOCIETY OF HEMATOLOGY (ASH) CONGRESS 2021 SU CAR-T NELLA LEUCEMIA ACUTA LINFOBLASTICA. II

Riportiamo qui una selezione degli abstract più interessanti presentati durante il Congresso dell’American Society of Hematology sulle CAR-T nella leucemia acuta linfoblastica (LAL). Abstract 428. […]

11 Marzo 2022

Pubblicato da Michela Ansuinelli e Robin Foà il 11 Marzo 2022

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Nuova classificazione WHO della leucemia acuta mieloide (LAM)

Sindrome di Richter

Leucemia prolinfocitica (PLL)

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Luspatercept per i pazienti talassemici non trasfusione-dipendenti

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Highlights: Disordini mieloproliferativi cronici – F. Passamonti

Highlights: Linfomi – M. Martelli

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