La vaccinazione contro le infezioni da pneumococco, Haemophilus influenzae di tipo b e meningococco dovrebbero essere effettuate almeno 2 settimane prima della splenectomia o appena possibile in caso di splenectomia d’urgenza. Le vaccinazioni dovrebbero essere effettuate sulla base delle raccomandazioni ufficiali di ciascun paese o delle pratiche locali.
Sintesi delle raccomandazioni per la prevenzione delle infezioni in pazienti privi di milza
Vaccinazione antipneumococcica. Uno schema diffuso è il seguente: una dose di vaccino 13-valente coniugato con proteine (PCV) 14 giorni prima della splenectomia, seguito da una dose di vaccino 23-valente polisaccaride pneumococcico (PPV) due mesi dopo, con un richiamo di PPV 23-valente dopo i primi 5 anni e di nuovo dopo altri 5-10 anni o sulla base del titolo anticorpale. Si raccomanda che in tutti i pazienti, ed in particolare nei bambini di età inferiore ai 5 anni, la vaccinazione sia integrata con vaccini coniugati con proteine. Ulteriori indicazioni sono disponibili nelle linee guida prodotte recentemente dal British Committee for Standards in Haematology che forniscono raccomandazioni più dettagliate, differenziate per i diversi gruppi d’età e la precedente storia vaccinale (Davies JM et al, 2011). Pazienti con una buona risposta sierologica al PPV non ricaverebbero nessun ulteriore beneficio dalla rivaccinazione con PCV. Il livello di anticorpi potrebbe calare rapidamente in alcuni gruppi di pazienti, come ad esempio quelli con anemia falciforme.
Vaccinazione antimeningococcica. Alcune istituzioni internazionali suggeriscono l’utilizzo di una dose singola del vaccino tetravalente coniugato con meningococco, di recente introduzione, con dosi di richiamo ogni 5 anni (ACIP, 2009).
Vaccinazione anti H influenzae di tipo b. Una dose singola di vaccino coniugato sembra essere sufficiente, almeno negli adulti.
Vaccinazione contro l’influenza stagionale. I pazienti dovrebbero essere vaccinati annualmente in quanto questo si è dimostrato efficace nel ridurre la mortalità complessiva, anche se non riduce il tasso di OPSI (Langley J et al, 2010).
Le vaccinazioni potrebbero non risultare efficaci nei pazienti trattati con anticorpi anti-CD20 (rituximab) nei 6 mesi precedenti (Davies JM et al, 2011; Provan D et al, 2010; Makris M et al, 1994).
La profilassi antibiotica è richiesta prima di estrazioni dentarie, altri interventi odontoiatrici e di chirurgia generale. Nonostante alcune istituzioni e le linee guida più conservative suggeriscano di continuare la profilassi antibiotica a lungo termine (anche per tutta la vita), questa raccomandazione non è mai stata validata e non è generalmente seguita dai pazienti. Ciò nonostante, le linee guida del British Committee for Standards in Haematology raccomandano di effettuare profilassi vita natural durante nei pazienti ad alto rischio di infezioni (Davies JM et al, 2011). E’ importante che i pazienti siano resi consapevoli del loro aumentato rischio e siano così vigili di fronte a segnali/sintomi di infezione (Davies JM et al, 2011; Provan D et al, 2010; Makris M et al, 1994; Davies JM et al, 2002).
Alcuni report aneddotici riportano come batteri Gram-negativi, la Capnocytophaga canimorsus e parassiti intraeritrocitici come la Malaria spp. potrebbero porre ulteriormente a rischio gli individui splenectomizzati (Green JB et al, 1986). Sono stati inoltre riportati parecchi casi di babesiosi (White DJ et al, 1998). I pazienti dovrebbero di conseguenza essere consapevoli del loro aumentato rischio in caso di viaggi in aree tropicali. Se morsi da cani o da altri animali dovrebbero inoltre ricevere un’appropriata copertura antibiotica.
Raccomandazioni per la prevenzione del tromboembolismo acuto venoso e di eventi vascolari tardivi nei pazienti splenectomizzati
La tromboprofilassi farmacologica di routine nella chirurgia laparoscopica non è standardizzata. Non è dimostrata la sua efficacia nella prevenzione della trombosi venosa profonda degli arti inferiori e/o di PE e SPVT dopo splenectomia laparoscopica per malattie ematologiche benigne (Krauth M-T et al, 2008; Wang H et al, 2011).
Le linee guida dell’American College of Chest Physicians (8^ edizione) raccomandano contro la tromboprofilassi di routine (raccomandazione di grado B) nei pazienti senza fattori di rischio supplementari (Geerts WH et al, 2008). Nella 9^edizione non viene fornita alcuna raccomandazione. Si suggerisce invece tromboprofilassi meccanica o a base di eparina a seconda che il paziente abbia più o meno di 40 anni (Gould MK et al, 2012). Le linee guida di pratica clinica dell’Associazione Europea di Chirurgia Endoscopica raccomandano profilassi anticoagulante perioperatoria con eparina sottocute per tutti i pazienti. Inoltre i pazienti ad alto rischio di SPVT dovrebbero ricevere profilassi anticoagulante per 4 settimane (raccomandazione di grado C) (Habermalz B et al, 2008).
-Rischi supplementari possono essere presenti in pazienti con talassemia intermedia o anemia emolitica che abbiano una milza particolarmente grande. Si raccomanda attento monitoraggio per SVPT e si consiglia esame con color Doppler a ultrasuoni per la ricerca di SVPT prima della dimissione del paziente.
-Nei pazienti che sviluppano una trombosi con estensione oltre la vena splenica si raccomandano dosi terapeutiche di eparina a basso peso molecolare, seguite da terapia anticoagulante orale per 3-6 mesi, anche nei casi asintomatici. E’ obbligatoria la terapia della SVPT sintomatica, si suggerisce trattamento prolungato con anticoagulanti orali (Krauth M-T et al, 2008).
La prevenzione degli eventi vascolari tardivi si basa sugli stessi principi in vigore per la popolazione generale a rischio, ad es. riduzione dei fattori di rischio trombotici modificabili. La somministrazione a lungo termine di aspirina è consigliata negli individui con talassemia intermedia o con fattori di rischio supplementari per trombosi arteriosa, nonostante non sia dimostrato che una conta piastrinica elevata sia un fattore di rischio per trombosi in pazienti ad alto rischio (Mannucci PM, 2010).
Nei pazienti splenectomizzati che necessitino di chirurgia di elezione si raccomanda una robusta tromboprofilassi perioperatoria, anche in soggetti giovani. Pazienti splenectomizzati per anemia emolitica o talassemia che sono esposti a situazioni a rischio supplementare di trombosi dovrebbero ricevere profilassi antitrombotica con eparina a basso peso molecolare (Geerts WH et al, 2008; Gould MK et al, 2012).
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