Caratterizzazione clinico-biologica delle LLA

La distribuzione delle variabili cliniche e biologiche nei pazienti con leucemia linfoblastica acuta (LLA) appartenenti alle diverse classi di età è stata poco caratterizzata. A questo scopo, una analisi approfondita (Chiaretti S et al. Haematologica, 2013 May 28, Epub ahead of print) è stata effettuata su 5202 pazienti (3753 bambini e 1449 adulti) con LLA arruolati nei protocolli multicentrici italiani AIEOP e GIMEMA, suddivisi in 9 coorti sulla base dell’età.

Come atteso, la più alta prevalenza di LLA è stata osservata nei bambini fra 1 e 5 anni, con un secondo picco presente dalla 4° decade di vita in poi, mentre l’incidenza più bassa era presente nelle donne fra i 14 e i 40 anni. La forme B rappresentavano la maggioranza dei casi (85,8%), mentre le T-LLA erano rare nei bambini più piccoli ed aumentavano nei pazienti di 10-40 anni. Dal punto di vista molecolare, la frequenza del riarrangiamento MLL/AF4 aumentava progressivamente fino alla 5° decade di vita, mentre il riarrangiamento ETV6/RUNX1 scompariva a partire dall’età di 30 anni. La fusione BCR/ABL1 aumentava progressivamente con l’età, a partire dalla coorte 10-14 anni e arrivando a costituire il 52,7% dei casi nella 6° decade di vita.

Lo studio mostra che la LLA negli adolescenti e nei giovani adulti (fra i 14 e 30 anni)  è caratterizzata da una prevalenza nel genere maschile e da una maggiore percentuale di casi T, e che le alterazioni molecolari marker di cattiva prognosi (quali BCR/ABL1 e MLL/AF4) aumentano con l’età rispetto a quanto osservato nei bambini (nei quali invece erano prevalenti riarrangiamenti, come ETV6/RUNX1, associati a un esito favorevole), rendendo in parte conto del diverso andamento clinico di questa patologia nei pazienti adulti e pediatrici. I dati relativi alla distribuzione di genere, sebbene in parte già noti, suggeriscono, a parere degli autori, che «i livelli di ormoni sessuali legati all’età possano agire come fattori protettivi verso lo sviluppo di una LLA nelle donne e incitano a indagare ulteriormente il contributo delle modificazioni ormonali che si verificano durante il menarca e la menopausa».

Fonte: Haematologica – http://www.haematologica.it/

PubMed link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23716539