Aggiornamenti sulla nomenclatura di condizioni associate a emopoiesi clonale
13 Dicembre 2019
WHO 2017 ed eosinofilia
13 Dicembre 2019

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Diseritropoiesi

A partire dall’edizione del 2008, la classificazione WHO delle neoplasie mieloidi fa riferimento a specifici criteri quantitativi e qualitativi per la definizione di diseritropoiesi. I criteri identificati sono: almeno il 10% degli elementi della serie eritroide valutati su almeno 200 elementi della stessa serie devono presentare una o più delle seguenti alterazioni morfologiche (estroflessioni della rima nucleare, lobulazione del nucleo, multinuclearità, carioressi, ponti internucleari, megaloblastosi, presenza di zone citoplasmatiche non colorate) e/o citochimiche (anormale PAS positività, sideroblasti ad anello ≥15% in assenza di alterazione del gene SF3B1).

Il Gruppo di Studio Internazionale sulla Morfologia nelle Sindromi Mielodisplastiche (SMD) ha valutato l’impatto diagnostico delle immagini di diseritropoiesi proposte dalla WHO nelle neoplasie mieloidi.  E’ stato condotto uno studio finalizzato alla: i) descrizione il più estesa possibile degli aspetti morfologici di displasia nella serie eritroide; ii) valutazione della concordanza tra un gruppo di esperti morfologi; iii) valutazione della specificità di alcune alterazioni morfologiche nella definizione di displasia e iv) possibile utilità diagnostica di alterazioni morfologiche non specificamente identificate nella classificazione WHO (Goasguen JE, et al 2018). Definita una lista condivisa di 17 alterazioni morfologiche della serie eritroide, duemila eritroblasti con una o più di queste alterazioni morfologiche sono stati classificati da sette esperti solo sulla base degli aspetti morfologici. Le cellule sono state selezionate da 20 casi, di cui 11 pazienti con diagnosi di SMD o leucemia acuta mieloide (LAM) con diseritropoiesi, 3 pazienti con anemia diseritropoietica congenita, 3 pazienti con anemia acquisita non clonale e 3 soggetti sani volontari. Per l’analisi statistica sono stati esaminati complessivamente circa 14000 dati.

I dati analizzati dimostrano la presenza di una elevata concordanza tra gli esperti nella definizione di assenza/presenza di diseritropoiesi. Nell’ambito dei criteri WHO per la definizione della diseritropoiesi, le immagini morfologiche di estroflessioni/lobulazione del nucleo, multinuclearità, ponti internucleari e megaloblastosi sono state confermate come immagini morfologiche di grande impatto diagnostico per la definizione di diseritropoiesi nell’ambito delle neoplasie mieloide, anche se bisogna sempre ricordare che la megaloblastosi rappresenta la principale forma di diseritropiesi. La figura morfologica di carioressi è poco frequente e scarsamente specifica, mentre la multinuclearità è una figura significativamente più presente nelle anemie congenite diseritropoietiche rispetto alle neoplasie mieloidi. La presenza di vacuolizzazioni citoplasmatiche risulta molto specifica nella diseritropoiesi delle neoplasie mieloidi, anche se bisogna ricordarne l’elevata frequenza nella carenza di rame. Altre immagini di diseritropoiesi non incluse nell’elenco della WHO come punteggiatura, basofila, ponti intercitoplasmatici, macronormoblasti o eritroblasti giganti non aggiungono nessun dato specifico alla definizione di diseritropoiesi.

In conclusione il gruppo di lavoro sottolinea la mancanza di specificità di diverse immagini di displasia eritroide proposte dalla WHO per la diagnosi di neoplasia mieloide e raccomanda, nel sospetto diagnostico di neoplasia mieloide, di valutare la diseritropoiesi valutando anche sia le altre linee mieloidi che il contesto clinico, proprio a causa della mancanza di specificità di diverse immagini morfologiche di diseritropoiesi che sono condivise in differenti patologie clonali e non.

 

BIBLIOGRAFIA

  • Goasguen JE, Bennett JM, Bain BJ, Brunning R, Vallespi MT, Tomonaga M, Zini G, Renault A (The International Working Group on Morphology of MDS). Dyserythropoiesis in the diagnosis of the myelodysplastic syndromes and other myeloid neoplasms: problem areas. Br J Haematol. 2018;182:526-33.
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