Ematologia in Progress

a cura di A. Cuneo, G.M. Rigolin Rispetto alla visione storica che definiva la leucemia linfatica cronica (LLC) una malattia indolente da accumulo di piccoli linfociti, le conoscenze patogenetiche hanno consentito di riconoscere questa condizione come una malattia dinamica, che trae la sua origine da una ricca serie di eventi biologici e genetici primari e secondari.

2. Linfoma non Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, M. Bonifacio

I linfomi non Hodgkin (NHL) sono patologie linfoproliferative clonali che originano dai linfociti B (80-85% dei casi), dai linfociti T (15-20%) o dai linfociti natural killer, NK (rari). I NHL rappresentano il 4-5% dei casi incidenti di neoplasia nella popolazione maschile e femminile, e sono la nona causa di morte per cancro negli uomini e la sesta nelle donne (Jemal A et al, 2008). La classificazione dei NHL si basa attualmente sui criteri proposti dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO), a sua volta modellata sulla classificazione REAL del 1994. I NHL si identificano in primo luogo sulla base della cellula di origine (linfocita B, T o NK) e quindi su criteri morfologici, immunofenotipici, genetici e molecolari, integrati con le caratteristiche di presentazione clinica .

3. Leucemia acuta linfoide

a cura di S. Chiaretti, M. Ansuinelli, A. Vitale, R. Foà

La leucemia acuta linfoide (LAL) è una malattia eterogenea con aspetti clinici e biologici differenti, caratterizzata dalla proliferazione e dall’accumulo di cellule immature della linea linfoide nel midollo osseo, nel sangue periferico, nei tessuti linfoidi e non. La LAL rappresenta la neoplasia più frequente nei bambini, mentre è relativamente rara nell’età adulta. Presenta un andamento bimodale con un picco precoce tra i 2 e i 5 anni di età ed un successivo incremento oltre i 50 anni.

4. Sindromi mieloproliferative croniche

a cura di A.M. Vannucchi, P. Guglielmelli, T. Barbui

Le neoplasie mieloproliferative croniche (MPN) classiche bcr/abl negative comprendono la Policitemia Vera (PV), la Trombocitemia Essenziale (TE) e la Mielofibrosi Primaria (PMF) e sono caratterizzate da espansione clonale di una cellula staminale/progenitrice emopoietica. La loro storia naturale è segnata da complicazioni trombotiche/emorragiche e da una propensione alla trasformazione in mielofibrosi secondaria (MF) e leucemia acuta (LA).

Abstract Digital Blue Background. Space Technology combined Back

5. Disordini del metabolismo del ferro

a cura di C. Camaschella, D. Girelli

I disordini del metabolismo del ferro comportano deficit, sovraccarico o maldistribuzione del metallo e si possono classificare in patologie ereditarie e acquisite. Molte patologie acquisite (anemia sideropenica, anemie dei disordini cronici o ACD) sono secondarie ad altre patologie. Le anemie acquisite correlate al metabolismo del ferro sono le anemie più frequenti in assoluto e comprendono tutte le forme di anemia associate a carenza di ferro o a patologie infiammatorie croniche con sregolazione immune, forme che vanno sotto il nome di anemie dei disordini cronici (o ACD).

6. Mieloma multiplo

a cura di M. Boccadoro, R. Mina

Il mieloma multiplo (MM) è una patologia neoplastica coinvolgente plasmacellule che proliferano, si espandono a livello del midollo emopoietico e sono causa delle tipiche multiple lesioni osteolitiche. Le plasmacellule monoclonali producono immunoglobuline, identiche tra loro, che migrando in modo omogeneo al quadro proteico elettroforetico formano il caratteristico picco monoclonale. Il quadro clinico del MM è caratterizzato da dolore osseo, danno renale, astenia correlata all’anemia e infezioni.

7. Piattaforme di diagnosi in ematologia

a cura di G. Zini, F. d’Alò, G. Rossi, T. Za

La diagnosi in ematologia oggi è più complessa rispetto al passato e si avvale di tecniche e innovazioni tecnologie diverse e differenziate che devono essere reciprocamente integrate nel percorso diagnostico. In presenza di un sospetto di neoplasia ematologica le indagini diagnostiche devono seguire una sequenza razionale per ottimizzare tempi e risorse al fine di soddisfare i requisiti diagnostici necessari per classificare il paziente secondo le più recenti linee guida internazionali, come attualmente sono quelle proposte dalla Classificazione WHO 2008.

8. Leucemia mieloide acuta

a cura di F. Ferrara, A. Candoni

La leucemia mieloide acuta (LAM) è una proliferazione clonale di cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da differenziazione bloccata o severamente compromessa e progressivo accumulo di cellule patologiche (blasti) in vario stadio di maturazione prevalentemente incompleta.

9. Linfoma di Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, G. Carli

Sebbene il linfoma di Hodgkin (LH) rappresenti circa l’1% di tutte le neoplasie, le sue peculiari caratteristiche istologiche e biologiche, la presentazione clinica e i brillanti successi raggiunti dai trattamenti chemioterapici negli ultimi decenni, ne fanno un’entità unica all’interno dei disordini linfoproliferativi maligni.

10. Leucemia mieloide cronica

a cura di M. Breccia, G. Rege Cambrin, G. Saglio

La leucemia mieloide cronica (LMC) è un disordine mieloproliferativo cronico che colpisce la cellula staminale emopoietica . Clinicamente la LMC è caratterizzata nel sangue periferico da una leucocitosi di grado variabile, talora anche molto elevata, con la presenza di progenitori mieloidi immaturi quali promielociti, mielociti e metamielociti. Possono anche essere presenti piastrinosi, basofilia ed eosinofilia e, come vedremo, la percentuale di questi elementi ha un valore prognostico.

11. La piastrinopenia immune (ITP)

a cura di F. Rodeghiero

Nell’ultimo decennio si è assistito a un’esplosione di studi clinici e fisiopatologici riguardanti la Trombocitopenia Immune (Immune Thrombocytopenia, ITP). Tale forma, precedentemente denominata porpora trombocitopenica idiopatica o immune, identifica una entità nosografica caratterizzata da due elementi: piastrinopenia isolata, ovvero senza alterazioni di altri parametri ematologici all’esame emocromocitometrico e morfologico del sangue periferico, ed assenza di ogni segno o sintomo clinico che non sia direttamente correlabile alla piastrinopenia.

12. Cellule CAR-T

a cura di A. Di Rocco, M. Ansuinelli, R. Foà

Le terapie cellulari basate sull’infusione
delle CAR-T sono considerate tra le più
interessanti e innovative frontiere della medicina.
Oggi la ricerca si concentra in particolare in campo
oncologico e i risultati più significativi si sono ottenuti
nelle leucemie acute linfoblastiche a fenotipo B
(LAL- B) e nei linfomi non-Hodgkin a cellule B (LNH).
Sono inoltre in corso studi anche per altre
neoplasie ematologiche: mieloma multiplo,
leucemia linfatica cronica e leucemia mieloide acuta

13. Le malattie rare

a cura di F. Giona, M. Santopietro

Le malattie rare (MR) sono un ampio gruppo di patologie, spesso fatali o croniche invalidanti, che rappresentano il 10% delle malattie che affliggono l’umanità. Il numero di malattie rare conosciute e diagnosticate oscilla tra le 7.000 e le 8.000, ma è una cifra che cresce con l’avanzare della scienza e in particolare con i progressi della ricerca genetica. Nel programma di azione per la lotta alle malattie rare, la Commissione UE ha definito rare quelle patologie la cui incidenza non è superiore a 1 su 2.000.

APPROFONDIMENTI

16 Novembre 2022

Pubblicato da Massimiliano Bonifacio e Giovanni Pizzolo il 16 Novembre 2022

Highlights sulla terapia dei linfomi non Hodgkin 2022

Il paradigma di trattamento per i linfomi non Hodgkin (LNH) sta rapidamente cambiando grazie allo sviluppo di nuovi farmaci e terapie cellulari. Dopo molti anni […]

24 Agosto 2022

Pubblicato da Clara Camaschella e Domenico Girelli il 24 Agosto 2022

Ferritina

La ferritina è la proteina che sequestra il ferro proteggendo la cellula dalla sua tossicità, conservando nel frattempo il metallo per utilizzarlo quando necessario. La proteina […]

24 Agosto 2022

Pubblicato da Clara Camaschella e Domenico Girelli il 24 Agosto 2022

Funzioni della transferrina e dei suoi recettori

La Transferrina (TF) è una glicoproteina del peso molecolare di 79.5 kDa che trasporta il ferro nella circolazione con una concentrazione di 180-260 mg/100 ml […]

EinP PIÙ

23 Maggio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 23 Maggio 2023

Aggiornamento sulla terapia genica in emofilia A

Dott.ssa Cristina Santoro

16 Maggio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 16 Maggio 2023

Adattamento dei meccanismi ematologici nella popolazione andina

Prof. Ricardo Amaru

8 Maggio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 8 Maggio 2023

Terapia genica in emofilia B

Dott.ssa Cristina Santoro

17 Aprile 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 17 Aprile 2023

Trattamento con CAR-T Ide-cel nel mieloma multiplo recidivato e refrattario

Prof. Michele Cavo

11 Aprile 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 11 Aprile 2023

The folate story: A vitamin under the microscope

Prof. Victor Hoffbrand

29 Marzo 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 29 Marzo 2023

Linfomi a grandi cellule anaplastiche

Prof. Stefano Pileri

SCELTI PER VOI

6 Marzo 2023

Pubblicato da Clara Camaschella e Domenico Girelli il 6 Marzo 2023

Il ruolo principale del recettore della transferrina epatico: non solo “iron uptake”, bensì regolazione di epcidina tramite il legame con la proteina HFE. Potenziali applicazioni terapeutiche

Il principale recettore della transferrina (TfR1 o CD71) trasporta il ferro dalla transferrina circolante all’interno della cellula. Solo la transferrina carica di ferro su entrambi […]

27 Gennaio 2023

Pubblicato da Domenico Girelli e Clara Camaschella il 27 Gennaio 2023

L’ipossia e le basse temperature aumentano i livelli di transferrina, inducendo ipercoagulabilitá in alta quota

In questo articolo pubblicato su Blood da Meiqua et al. (Li M et al, 2022) viene dimostrata un’interessante relazione tra livelli di transferrina sierica e […]

23 Novembre 2022

Pubblicato da Domenico Girelli e Clara Camaschella il 23 Novembre 2022

Novità in tema di emocromatosi – Un nuovo tipo di emocromatosi

Il gruppo dell’Università di Heidelberg ha pubblicato (Muckenthaler L et al, 2022) i dati relativi a una nuova forma di sovraccarico marziale geneticamente determinato, dovuta […]

NEWS AND VIEWS

21 Febbraio 2023

Pubblicato da Clara Camaschella e Domenico Girelli il 21 Febbraio 2023

Metabolismo del ferro: Novità dall’ASH 2022

Poche ma interessanti le novità sul metabolismo del ferro presentate al Congresso Annuale ASH 2022, svoltosi a New Orleans dal 10 al 13 dicembre 2022. […]

27 Gennaio 2023

Pubblicato da Elisa Lucchini e Francesco Rodeghiero il 27 Gennaio 2023

Piastrinopenia immune: novità dall’ASH 2022

Il fermento che in questi ultimi anni sta caratterizzando il mondo della piastrinopenia immune (ITP) trova il suo riflesso nelle numerose novità emerse durante il […]

6 Dicembre 2022

Pubblicato da Robin Foà il 6 Dicembre 2022

Schede

538

Centinaia di schede corredate da immagini e bibliografia con link diretto a MedLine

Sezioni

inProgress è un trattato ad aggiornamento continuo suddiviso in 18 sezioni.

Esperti

Sezioni e approfondimenti, News and Views e novità dalla letteratura, ogni sezione a cura di un esperto qualificato.

Visitatori

15K

Ogni giorno 650 visitatori. Oltre 15.000 visitatori al mese.

APPROFONDIMENTI

Highlights sulla terapia dei linfomi non Hodgkin 2022

Ferritina

Funzioni della transferrina e dei suoi recettori

EinP PIÙ

Aggiornamento sulla terapia genica in emofilia A

Adattamento dei meccanismi ematologici nella popolazione andina

Terapia genica in emofilia B

Trattamento con CAR-T Ide-cel nel mieloma multiplo recidivato e refrattario

The folate story: A vitamin under the microscope

Linfomi a grandi cellule anaplastiche

SCELTI PER VOI

Il ruolo principale del recettore della transferrina epatico: non solo “iron uptake”, bensì regolazione di epcidina tramite il legame con la proteina HFE. Potenziali applicazioni terapeutiche

L’ipossia e le basse temperature aumentano i livelli di transferrina, inducendo ipercoagulabilitá in alta quota

Novità in tema di emocromatosi – Un nuovo tipo di emocromatosi

NEWS AND VIEWS

Metabolismo del ferro: Novità dall’ASH 2022

Piastrinopenia immune: novità dall’ASH 2022

Prof. Daniel Catovsky (1937-2022)

PASSPORT HIGHLIGHTS

Highlights: Linfomi – M. Martelli

Highlights: Leucemia Mieloide Cronica – M. Breccia

Highlights: Leucemie Linfatiche Croniche (LLC) – S. Molica

Schede

Sezioni

Esperti

Visitatori

Sei già iscritto a Ematologia in Progress?

APPROFONDIMENTI

SCELTI PER VOI

NEWS AND VIEWS

PASSPORT HIGHLIGHTS

Schede

Sezioni

Esperti

Visitatori

Registrati a Ematologia in Progress per poter continuare la navigazione

Sei già iscritto a Ematologia in Progress? Accedi ora.

Sei già iscritto a Ematologia in Progress?