Ematologia in Progress

a cura di A. Cuneo, G.M. Rigolin Rispetto alla visione storica che definiva la leucemia linfatica cronica (LLC) una malattia indolente da accumulo di piccoli linfociti, le conoscenze patogenetiche hanno consentito di riconoscere questa condizione come una malattia dinamica, che trae la sua origine da una ricca serie di eventi biologici e genetici primari e secondari.

2. Linfoma non Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, M. Bonifacio

I linfomi non Hodgkin (NHL) sono patologie linfoproliferative clonali che originano dai linfociti B (80-85% dei casi), dai linfociti T (15-20%) o dai linfociti natural killer, NK (rari). I NHL rappresentano il 4-5% dei casi incidenti di neoplasia nella popolazione maschile e femminile, e sono la nona causa di morte per cancro negli uomini e la sesta nelle donne (Jemal A et al, 2008). La classificazione dei NHL si basa attualmente sui criteri proposti dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO), a sua volta modellata sulla classificazione REAL del 1994. I NHL si identificano in primo luogo sulla base della cellula di origine (linfocita B, T o NK) e quindi su criteri morfologici, immunofenotipici, genetici e molecolari, integrati con le caratteristiche di presentazione clinica .

3. Leucemia acuta linfoide

a cura di R. Foà, S. Chiaretti, A. Vitale

La leucemia acuta linfoide (LAL) è una malattia eterogenea con aspetti clinici e biologici differenti, caratterizzata dalla proliferazione e dall’accumulo di cellule immature della linea linfoide nel midollo osseo, nel sangue periferico, nei tessuti linfoidi e non. La LAL rappresenta la neoplasia più frequente nei bambini, mentre è relativamente rara nell’età adulta. Presenta un andamento bimodale con un picco precoce tra i 2 e i 5 anni di età ed un successivo incremento oltre i 50 anni.

4. Sindromi mieloproliferative croniche

a cura di T. Barbui, A.M. Vannucchi

Le neoplasie mieloproliferative croniche (MPN) classiche bcr/abl negative comprendono la Policitemia Vera (PV), la Trombocitemia Essenziale (TE) e la Mielofibrosi Primaria (PMF) e sono caratterizzate da espansione clonale di una cellula staminale/progenitrice emopoietica. La loro storia naturale è segnata da complicazioni trombotiche/emorragiche e da una propensione alla trasformazione in mielofibrosi secondaria (MF) e leucemia acuta (LA).

Abstract Digital Blue Background. Space Technology combined Back

5. Disordini del metabolismo del ferro

a cura di C. Camaschella

I disordini del metabolismo del ferro comportano deficit, sovraccarico o maldistribuzione del metallo e si possono classificare in patologie ereditarie e acquisite. Molte patologie acquisite (anemia sideropenica, anemie dei disordini cronici o ACD) sono secondarie ad altre patologie. Le anemie acquisite correlate al metabolismo del ferro sono le anemie più frequenti in assoluto e comprendono tutte le forme di anemia associate a carenza di ferro o a patologie infiammatorie croniche con sregolazione immune, forme che vanno sotto il nome di anemie dei disordini cronici (o ACD).

6. Mieloma multiplo

a cura di M. Boccadoro, R. Mina

Il mieloma multiplo (MM) è una patologia neoplastica coinvolgente plasmacellule che proliferano, si espandono a livello del midollo emopoietico e sono causa delle tipiche multiple lesioni osteolitiche. Le plasmacellule monoclonali producono immunoglobuline, identiche tra loro, che migrando in modo omogeneo al quadro proteico elettroforetico formano il caratteristico picco monoclonale. Il quadro clinico del MM è caratterizzato da dolore osseo, danno renale, astenia correlata all’anemia e infezioni.

7. Piattaforme di diagnosi in ematologia

a cura di G. Zini, F. d’Alò, G. Rossi, T. Za

La diagnosi in ematologia oggi è più complessa rispetto al passato e si avvale di tecniche e innovazioni tecnologie diverse e differenziate che devono essere reciprocamente integrate nel percorso diagnostico. In presenza di un sospetto di neoplasia ematologica le indagini diagnostiche devono seguire una sequenza razionale per ottimizzare tempi e risorse al fine di soddisfare i requisiti diagnostici necessari per classificare il paziente secondo le più recenti linee guida internazionali, come attualmente sono quelle proposte dalla Classificazione WHO 2008.

8. Leucemia mieloide acuta

a cura di F. Ferrara, A. Candoni

La leucemia mieloide acuta (LAM) è una proliferazione clonale di cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da differenziazione bloccata o severamente compromessa e progressivo accumulo di cellule patologiche (blasti) in vario stadio di maturazione prevalentemente incompleta.

9. Linfoma di Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, G. Carli

Sebbene il linfoma di Hodgkin (LH) rappresenti circa l’1% di tutte le neoplasie, le sue peculiari caratteristiche istologiche e biologiche, la presentazione clinica e i brillanti successi raggiunti dai trattamenti chemioterapici negli ultimi decenni, ne fanno un’entità unica all’interno dei disordini linfoproliferativi maligni.

10. Leucemia mieloide cronica

a cura di M. Breccia, G. Rege Cambrin, G. Saglio

La leucemia mieloide cronica (LMC) è un disordine mieloproliferativo cronico che colpisce la cellula staminale emopoietica . Clinicamente la LMC è caratterizzata nel sangue periferico da una leucocitosi di grado variabile, talora anche molto elevata, con la presenza di progenitori mieloidi immaturi quali promielociti, mielociti e metamielociti. Possono anche essere presenti piastrinosi, basofilia ed eosinofilia e, come vedremo, la percentuale di questi elementi ha un valore prognostico.

11. La piastrinopenia immune (ITP)

a cura di F. Rodeghiero

Nell’ultimo decennio si è assistito a un’esplosione di studi clinici e fisiopatologici riguardanti la Trombocitopenia Immune (Immune Thrombocytopenia, ITP). Tale forma, precedentemente denominata porpora trombocitopenica idiopatica o immune, identifica una entità nosografica caratterizzata da due elementi: piastrinopenia isolata, ovvero senza alterazioni di altri parametri ematologici all’esame emocromocitometrico e morfologico del sangue periferico, ed assenza di ogni segno o sintomo clinico che non sia direttamente correlabile alla piastrinopenia.

12. Cellule CAR-T

a cura di A. Di Rocco, M. Ansuinelli, R. Foà

Le terapie cellulari basate sull’infusione
delle CAR-T sono considerate tra le più
interessanti e innovative frontiere della medicina.
Oggi la ricerca si concentra in particolare in campo
oncologico e i risultati più significativi si sono ottenuti
nelle leucemie acute linfoblastiche a fenotipo B
(LAL- B) e nei linfomi non-Hodgkin a cellule B (LNH).
Sono inoltre in corso studi anche per altre
neoplasie ematologiche: mieloma multiplo,
leucemia linfatica cronica e leucemia mieloide acuta

13. Le malattie rare

a cura di F. Giona, M. Santopietro

Le malattie rare (MR) sono un ampio gruppo di patologie, spesso fatali o croniche invalidanti, che rappresentano il 10% delle malattie che affliggono l’umanità. Il numero di malattie rare conosciute e diagnosticate oscilla tra le 7.000 e le 8.000, ma è una cifra che cresce con l’avanzare della scienza e in particolare con i progressi della ricerca genetica. Nel programma di azione per la lotta alle malattie rare, la Commissione UE ha definito rare quelle patologie la cui incidenza non è superiore a 1 su 2.000.

APPROFONDIMENTI

17 Febbraio 2021

Pubblicato da Francesco Rodeghiero il 17 Febbraio 2021

Piastrinopenia immune nella donna: un approccio dedicato

Il presente articolo è basato sulla recente pubblicazione degli autori F. Rodeghiero e E. Marranconi “Management of immune thrombocytopenia in women: current standards and special considerations” […]

11 Febbraio 2021

Pubblicato da Francesco Rodeghiero il 11 Febbraio 2021

Linee-guida italiane per il management dei pazienti con ITP durante l’emergenza COVID-19 (aggiornamento gennaio 2021)

Le linee di comportamento da seguire nella gestione dei pazienti con trombocitopenia immune (ITP) durante la pandemia da COVID-19 sono al centro delle “Raccomandazioni pratiche per […]

28 Aprile 2020

Pubblicato da Massimiliano Bonifacio and Giovanni Pizzolo il 28 Aprile 2020

Trattamento con cellule CAR-T nei linfomi

Le cellule CAR-T sono linfociti T geneticamente modificati che esprimono sulla membrana recettori chimerici (Chimeric Antigen Receptor, CAR) specifici per un antigene tumorale. A seguito del […]

16 Aprile 2020

Pubblicato da Francesca Maria Quaglia and Antonio Cuneo il 16 Aprile 2020

Sindrome di Richter

Si definisce sindrome di Richter (SR) lo sviluppo di un linfoma aggressivo in un paziente affetto da leucemia linfatica cronica (LLC) (Agbay RLM et al, 2016). […]

15 Aprile 2020

Pubblicato da Francesca Maria Quaglia and Antonio Cuneo il 15 Aprile 2020

Complicanze infettive nella LLC

Le complicanze infettive sono state da sempre tra le principali cause di morbidità e mortalità nei pazienti affetti da LLC (Montserrat E et al, 2006; Kjellander […]

19 Febbraio 2020

Pubblicato da Roberto Mina il 19 Febbraio 2020

Aggiornamenti sull’immunoterapia nel Mieloma Multiplo

L’immunoterapia nel mieloma L’immunoterapia nel trattamento del mieloma multiplo (MM) ha subito un grande sviluppo negli ultimi anni ed è entrata a far parte della pratica […]

SCELTI PER VOI

7 Giugno 2021

Pubblicato da Michela Ansuinelli and Robin Foà il 7 Giugno 2021

Vemurafenib + rituximab nel trattamento della leucemia a cellule capellute recidivata/refrattaria

La leucemia a cellule capellute (HCL) è un tumore indolente derivante dalla trasformazione patologica del linfocita B maturo, nella quale la mutazione V600E della chinasi BRAF […]

14 Maggio 2021

Pubblicato da Felicetto Ferrara and Anna Candoni il 14 Maggio 2021

Venetoclax in combinazione in pazienti con LAM secondaria a MPNs di nuova diagnosi o recidivata: l’esperienza dell’MD Anderson Cancer Center

Le leucemie acute mieloidi (LAM) secondarie a sindromi mieloproliferative croniche (MPN, mielofibrosi primaria, policitemia vera o trombocitemia essenziale) (post-MPN-LAM) sono notoriamente associate a prognosi estremamente sfavorevole […]

19 Aprile 2021

Pubblicato da Felicetto Ferrara and Anna Candoni il 19 Aprile 2021

Older adults with newly diagnosed high-risk/secondary AML who achieved remission with CPX-351: phase 3 post hoc analyses

CPX-351 è una formulazione liposomiale di daunorubicina e citarabina in un rapporto molare sinergico 1:5 (Figura I) (Asghari H et al, 2020) ed è correntemente approvato […]

NEWS AND VIEWS

10 Maggio 2021

Pubblicato da Roberto Mina il 10 Maggio 2021

Isatuximab, carfilzomib e desametasone per il trattamento dei pazienti affetti da mieloma multiplo recidivato e refrattario

La combinazione carfilzomib-desametasone (Kd) costituisce uno dei principali regimi terapeutici approvati per il trattamento dei pazienti con mieloma multiplo recidivato e refrattario (RRMM). Lo studio randomizzato […]

10 Maggio 2021

Pubblicato da Roberto Mina il 10 Maggio 2021

Nuovi target e nuove terapie per il paziente affetto da mieloma multiplo recidivato e refrattario: belantamab-mafodotin

Belantamab-mafodotin, anticorpo monoclonale IgG1-k umanizzato coniugato con l’agente citotossico monometil-auristatina-F (MMAF) e diretto contro l’antigene di maturazione B linfocitaria (BCMA), ha ricevuto dalla European Medicine Agency […]

19 Aprile 2021

Pubblicato da Antonio Cuneo and Robin Foà il 19 Aprile 2021

LLC, un anno di COVID-19 in Italia. Report dal Campus CLL

Coordinatori Scientifici del Campus CLL: Antonio Cuneo, Robin Foà Coordinatori dei Gruppi di Lavoro: Fabio Efficace, Valter Gattei, Anna Guarini, Luca Laurenti, Francesca Mauro, Roberto Marasca, […]

7 Aprile 2021

Pubblicato da Michela Ansuinelli, Sabina Chiaretti and Robin Foà il 7 Aprile 2021

Highlights dall’ASH 2020: Leucemia Acuta Linfoblasica (escludendo la terapia con CAR-T)

Riportiamo qui una selezione di abstract presentati durante l’ultimo Congresso Annuale dell’American Society of Hematology (5-8 dicembre 2020) sulla leucemia acuta linfoblastica (LAL). Omettiamo in questa […]

22 Marzo 2021

Pubblicato da Michela Ansuinelli, Alice Di Rocco and Robin Foà il 22 Marzo 2021

Idecabtagene vicleucel nel trattamento del mieloma multiplo recidivato/refrattario: risultati dello studio KarMMa

Idecabtagene vicleucel (ide-cel, chiamato anche bb2121) è un prodotto CAR-T con specificità anti-BCMA (antigene di maturazione delle cellule B) prodotto da Celgene/Bristol-Myers Squibb, per il […]

24 Febbraio 2021

Pubblicato da Orsola Vitagliano and Felicetto Ferrara il 24 Febbraio 2021

Highlights dall’ASH 2020: Selezione degli abstracts più rilevanti in tema di leucemia mieloide acuta (LAM)

A cura di: Orsola Vitagliano Divisione di Ematologia, Ospedale Cardarelli di Napoli This author does not have any more posts. Felicetto Ferrara Primario presso la divisione […]

Schede

538

Centinaia di schede corredate da immagini e bibliografia con link diretto a MedLine

Sezioni

inProgress è un trattato ad aggiornamento continuo suddiviso in 18 sezioni.

Esperti

Sezioni e approfondimenti, News and Views e novità dalla letteratura, ogni sezione a cura di un esperto qualificato.

Visitatori

15K

Ogni giorno 650 visitatori. Oltre 15.000 visitatori al mese.