Ematologia in Progress

a cura di A. Cuneo, G.M. Rigolin Rispetto alla visione storica che definiva la leucemia linfatica cronica (LLC) una malattia indolente da accumulo di piccoli linfociti, le conoscenze patogenetiche hanno consentito di riconoscere questa condizione come una malattia dinamica, che trae la sua origine da una ricca serie di eventi biologici e genetici primari e secondari.

2. Linfoma non Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, M. Bonifacio

I linfomi non Hodgkin (NHL) sono patologie linfoproliferative clonali che originano dai linfociti B (80-85% dei casi), dai linfociti T (15-20%) o dai linfociti natural killer, NK (rari). I NHL rappresentano il 4-5% dei casi incidenti di neoplasia nella popolazione maschile e femminile, e sono la nona causa di morte per cancro negli uomini e la sesta nelle donne (Jemal A et al, 2008). La classificazione dei NHL si basa attualmente sui criteri proposti dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO), a sua volta modellata sulla classificazione REAL del 1994. I NHL si identificano in primo luogo sulla base della cellula di origine (linfocita B, T o NK) e quindi su criteri morfologici, immunofenotipici, genetici e molecolari, integrati con le caratteristiche di presentazione clinica .

3. Leucemia acuta linfoide

a cura di S. Chiaretti, M. Ansuinelli, A. Vitale, R. Foà

La leucemia acuta linfoide (LAL) è una malattia eterogenea con aspetti clinici e biologici differenti, caratterizzata dalla proliferazione e dall’accumulo di cellule immature della linea linfoide nel midollo osseo, nel sangue periferico, nei tessuti linfoidi e non. La LAL rappresenta la neoplasia più frequente nei bambini, mentre è relativamente rara nell’età adulta. Presenta un andamento bimodale con un picco precoce tra i 2 e i 5 anni di età ed un successivo incremento oltre i 50 anni.

4. Sindromi mieloproliferative croniche

a cura di A.M. Vannucchi, P. Guglielmelli, T. Barbui

Le neoplasie mieloproliferative croniche (MPN) classiche bcr/abl negative comprendono la Policitemia Vera (PV), la Trombocitemia Essenziale (TE) e la Mielofibrosi Primaria (PMF) e sono caratterizzate da espansione clonale di una cellula staminale/progenitrice emopoietica. La loro storia naturale è segnata da complicazioni trombotiche/emorragiche e da una propensione alla trasformazione in mielofibrosi secondaria (MF) e leucemia acuta (LA).

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5. Disordini del metabolismo del ferro

a cura di C. Camaschella, D. Girelli

I disordini del metabolismo del ferro comportano deficit, sovraccarico o maldistribuzione del metallo e si possono classificare in patologie ereditarie e acquisite. Molte patologie acquisite (anemia sideropenica, anemie dei disordini cronici o ACD) sono secondarie ad altre patologie. Le anemie acquisite correlate al metabolismo del ferro sono le anemie più frequenti in assoluto e comprendono tutte le forme di anemia associate a carenza di ferro o a patologie infiammatorie croniche con sregolazione immune, forme che vanno sotto il nome di anemie dei disordini cronici (o ACD).

6. Mieloma multiplo

a cura di M. Boccadoro, R. Mina

Il mieloma multiplo (MM) è una patologia neoplastica coinvolgente plasmacellule che proliferano, si espandono a livello del midollo emopoietico e sono causa delle tipiche multiple lesioni osteolitiche. Le plasmacellule monoclonali producono immunoglobuline, identiche tra loro, che migrando in modo omogeneo al quadro proteico elettroforetico formano il caratteristico picco monoclonale. Il quadro clinico del MM è caratterizzato da dolore osseo, danno renale, astenia correlata all’anemia e infezioni.

7. Piattaforme di diagnosi in ematologia

a cura di G. Zini, F. d’Alò, G. Rossi, T. Za

La diagnosi in ematologia oggi è più complessa rispetto al passato e si avvale di tecniche e innovazioni tecnologie diverse e differenziate che devono essere reciprocamente integrate nel percorso diagnostico. In presenza di un sospetto di neoplasia ematologica le indagini diagnostiche devono seguire una sequenza razionale per ottimizzare tempi e risorse al fine di soddisfare i requisiti diagnostici necessari per classificare il paziente secondo le più recenti linee guida internazionali, come attualmente sono quelle proposte dalla Classificazione WHO 2008.

8. Leucemia mieloide acuta

a cura di F. Ferrara, A. Candoni

La leucemia mieloide acuta (LAM) è una proliferazione clonale di cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da differenziazione bloccata o severamente compromessa e progressivo accumulo di cellule patologiche (blasti) in vario stadio di maturazione prevalentemente incompleta.

9. Linfoma di Hodgkin

a cura di G. Pizzolo, G. Carli

Sebbene il linfoma di Hodgkin (LH) rappresenti circa l’1% di tutte le neoplasie, le sue peculiari caratteristiche istologiche e biologiche, la presentazione clinica e i brillanti successi raggiunti dai trattamenti chemioterapici negli ultimi decenni, ne fanno un’entità unica all’interno dei disordini linfoproliferativi maligni.

10. Leucemia mieloide cronica

a cura di M. Breccia, G. Rege Cambrin, G. Saglio

La leucemia mieloide cronica (LMC) è un disordine mieloproliferativo cronico che colpisce la cellula staminale emopoietica . Clinicamente la LMC è caratterizzata nel sangue periferico da una leucocitosi di grado variabile, talora anche molto elevata, con la presenza di progenitori mieloidi immaturi quali promielociti, mielociti e metamielociti. Possono anche essere presenti piastrinosi, basofilia ed eosinofilia e, come vedremo, la percentuale di questi elementi ha un valore prognostico.

11. La piastrinopenia immune (ITP)

a cura di F. Rodeghiero

Nell’ultimo decennio si è assistito a un’esplosione di studi clinici e fisiopatologici riguardanti la Trombocitopenia Immune (Immune Thrombocytopenia, ITP). Tale forma, precedentemente denominata porpora trombocitopenica idiopatica o immune, identifica una entità nosografica caratterizzata da due elementi: piastrinopenia isolata, ovvero senza alterazioni di altri parametri ematologici all’esame emocromocitometrico e morfologico del sangue periferico, ed assenza di ogni segno o sintomo clinico che non sia direttamente correlabile alla piastrinopenia.

12. Cellule CAR-T

a cura di A. Di Rocco, M. Ansuinelli, R. Foà

Le terapie cellulari basate sull’infusione
delle CAR-T sono considerate tra le più
interessanti e innovative frontiere della medicina.
Oggi la ricerca si concentra in particolare in campo
oncologico e i risultati più significativi si sono ottenuti
nelle leucemie acute linfoblastiche a fenotipo B
(LAL- B) e nei linfomi non-Hodgkin a cellule B (LNH).
Sono inoltre in corso studi anche per altre
neoplasie ematologiche: mieloma multiplo,
leucemia linfatica cronica e leucemia mieloide acuta

13. Le malattie rare

a cura di F. Giona, M. Santopietro

Le malattie rare (MR) sono un ampio gruppo di patologie, spesso fatali o croniche invalidanti, che rappresentano il 10% delle malattie che affliggono l’umanità. Il numero di malattie rare conosciute e diagnosticate oscilla tra le 7.000 e le 8.000, ma è una cifra che cresce con l’avanzare della scienza e in particolare con i progressi della ricerca genetica. Nel programma di azione per la lotta alle malattie rare, la Commissione UE ha definito rare quelle patologie la cui incidenza non è superiore a 1 su 2.000.

NEWS AND VIEWS

20 Novembre 2023

Pubblicato da Elisa Lucchini il 20 Novembre 2023

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Al 28° Congresso dell’European Hematology Association (EHA), tenutosi a Francoforte lo scorso giugno, sono stati presentati interessanti abstract riguardanti la piastrinopenia immune (ITP). Nuovi farmaci, […]

16 Novembre 2023

Pubblicato da Clara Camaschella e Domenico Girelli il 16 Novembre 2023

Novità in tema di ferro all’EHA 2023 riassunte in Hemasphere

Al Congresso della European Hematology Association (EHA) 2023, che si è tenuto in giugno a Francoforte, due sessioni orali sono state dedicate al metabolismo del […]

16 Novembre 2023

Pubblicato da Antonio Cuneo il 16 Novembre 2023

Leucemia linfatica cronica: sostenibilità delle terapie con inibitori di BTK e con l’inibitore di BCL2 venetoclax

Con la recente pubblicazione sul sito di ONKOPEDIA delle linee guida tedesche per la terapia della leucemia linfatica cronica (LLC) riprodotto qui di seguito, le […]

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1 Dicembre 2023

Pubblicato da Michela Ansuinelli e Robin Foà il 1 Dicembre 2023

CAR-T anti-BCMA. Idecabtagene-vicleucel e ciltacabtagene autoleucel, aggiornamenti dalla letteratura

Idecabtagene-vicleucel vs trattamento standard nei pazienti con mieloma multiplo recidivato/refrattario: risultati preliminari dello studio KarMMa-3. Nel 2021 il prodotto CAR-T idecabtagene-vicleucel (ide-cel) è stato approvato dalla […]

14 Novembre 2023

Pubblicato da Felicetto Ferrara e Anna Candoni il 14 Novembre 2023

Quizartinib piú chemioterapia in pazienti di nuova diagnosis con AML FLT3-internal-tandem-duplication-positiva (QuANTUM-First): uno studio randomizzato di fase 3 in doppio cieco

La leucemia mieloide acuta (AML) con mutazione Internal Tandem Duplication (ITD) del gene FLT3 è generalmente associata a prognosi sfavorevole (Isidori A et al, 2023), […]

31 Luglio 2023

Pubblicato da Francesco Malfona, Robin Foà e Sabina Chiaretti il 31 Luglio 2023

Risultati di uno studio real-world sull’efficacia di Tisa-cel in pazienti pediatrici e giovani adulti con leucemia linfoblastica acuta B CD19-positiva

Dall’approvazione da parte dell’EMA (European Medicines Agency) nell’agosto 2018, Tisagenlecleucel (Tisa-cel) è il primo prodotto CAR-T autorizzato in Europa, e l’unico commercialmente disponibile in Italia, […]

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3 Agosto 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 3 Agosto 2023

Pre-clinical models as platform for testing immune therapies

Prof. Giorgio Inghirami

30 Luglio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 30 Luglio 2023

Bispecific antibodies for r/r DLBCL

Prof. Carmelo Carlo-Stella

28 Luglio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 28 Luglio 2023

Update on antibody-based therapeutics and molecular targets in AML: preclinical development and clinical progresses

Dott.ssa Cristina Papayannidis

27 Luglio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 27 Luglio 2023

Immunotherapy in Hematological Malignancies 2023

Prof. Massimo Massaia

23 Maggio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 23 Maggio 2023

Aggiornamento sulla terapia genica in emofilia A

Dott.ssa Cristina Santoro

16 Maggio 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 16 Maggio 2023

Adattamento dei meccanismi ematologici nella popolazione andina

Prof. Ricardo Amaru

APPROFONDIMENTI

16 Novembre 2022

Pubblicato da Massimiliano Bonifacio e Giovanni Pizzolo il 16 Novembre 2022

Highlights sulla terapia dei linfomi non Hodgkin 2022

Il paradigma di trattamento per i linfomi non Hodgkin (LNH) sta rapidamente cambiando grazie allo sviluppo di nuovi farmaci e terapie cellulari. Dopo molti anni […]

24 Agosto 2022

Pubblicato da Clara Camaschella e Domenico Girelli il 24 Agosto 2022

Ferritina

La ferritina è la proteina che sequestra il ferro proteggendo la cellula dalla sua tossicità, conservando nel frattempo il metallo per utilizzarlo quando necessario. La proteina […]

24 Agosto 2022

Pubblicato da Clara Camaschella e Domenico Girelli il 24 Agosto 2022

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 7 Novembre 2023

Impatto della MRD negli studi clinici

Prof.ssa Maria Teresa Petrucci

7 Novembre 2023

Pubblicato da Redazione Ematologia in progress il 7 Novembre 2023

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